La survenue d'un syndrome de bronchiolite oblitérante (SBO) après greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques (CSH) est considérée comme une réaction du greffon contre l’hôte pulmonaire chronique (graft versus host disease : GVHD), qui est associée à une mortalité et une morbidité importantes, altérant le pronostic de l’allogreffe de CSH. L'incidence du SBO varie de 6 à 26% chez les receveurs d’une allogreffe de CSH. Le SBO survenant après allogreffe de CSH est identifié comme une réaction allo-immune avec un seul facteur de risque clairement identifié: la GVH chronique extrathoracique. Peu de données sur la physiopathologie du SBO survenant après allogreffe de CSH sont disponibles. Une hypothèse est que la première étape menant au SBO serait une agression de l'épithélium des petites voies aériennes, peut être au moment du conditionnement de la greffe, suivie d’une réparation aberrante. D’autres facteurs comme des infections virales pourraient intervenir au décours de l’allogreffe de CSH dans la genèse du SBO. Le SBO est généralement diagnostiqué dans les 2 ans suivant la transplantation. Son diagnostic repose sur l'apparition d’un trouble ventilatoire obstructif sur des épreuves fonctionnelles respiratoires, dont la définition diffère entre les études. Il est probable que ces définitions reflètent un stade déjà avancé de la maladie et la considération de la cinétique du VEMS est probablement plus adaptée pour diagnostiquer un SBO à sa phase précoce.
Un SBO peut aussi survenir au décours d’une transplantation pulmonaire traduisant un rejet chronique du greffon. Ces deux SBO survenant dans deux contextes différents partagent de nombreuses similitudes cliniques et histopathologiques. De ce fait, les progrès faits dans l’une ou l’autre situation devraient aider à une meilleure compréhension globale du SBO. À l'heure actuelle, aucun traitement curatif du SBO n’est disponible, et des données récentes suggèrent que l'utilisation habituelle des corticostéroïdes, doit être limitée dans cette indication en raison de leur toxicité.
Hypothèse :
En raison de leurs propriétés anti-inflammatoires, immunomodulatrices et peut être de leur action sur le microbiome respiratoire, des données récentes suggèrent que les macrolides à faible dose pourraient être efficaces pour prévenir le SBO après une greffe de poumon. Ce traitement bien toléré pourrait être utile pour prévenir le SBO après allogreffe de CSH.